- 血流障害: 鎌状の赤血球は通常の赤血球よりも柔軟性が低く、狭い毛細血管を通過するのが困難です。これにより血流が妨げられ、さまざまな臓器や組織で組織の低酸素症や虚血(酸素供給の不足)が引き起こされる可能性があります。
- 微小血管閉塞: 鎌状の赤血球は凝集して塊を形成し、特に微小循環において小さな血管を遮断する可能性があります。この微小血管の閉塞により、組織への血流と酸素の供給がさらに減少します。
- 溶血: 鎌状の赤血球は異常な形で壊れやすいため、血流内で破壊 (溶血) されやすくなっています。赤血球の破壊によりヘモグロビンが放出され、周囲の組織や臓器に損傷を与え、黄疸や腎機能障害などの合併症を引き起こす可能性があります。
- 内皮損傷: 鎌状の赤血球の存在とそれに伴う炎症反応は、血管の内側を覆う内皮細胞に損傷を与える可能性があります。この損傷により内皮の正常な機能が破壊され、血流を調節し、血管の完全性を維持する能力が損なわれる可能性があります。
- 虚血性損傷: 血流障害、微小血管閉塞、溶血が組み合わさると、さまざまな臓器や組織に虚血性損傷が生じる可能性があります。これは、疼痛危機、臓器損傷、および脳卒中、腎不全、慢性疼痛などの長期合併症として現れることがあります。
- 粘度の増加: 鎌状の赤血球は、通常の赤血球よりも高い粘度(厚み)を持っています。この粘度の増加により血流が遅くなり、微小血管閉塞や組織の低酸素症に関連する問題が悪化する可能性があります。
- 炎症: 鎌状の赤血球とその分解産物は、体内で炎症反応を引き起こす可能性があります。慢性炎症は組織損傷の一因となり、鎌状赤血球症の全体的な臨床経過を悪化させる可能性があります。